《卒中与神经疾病》杂志 2016年05期
364-365
出版日期：2016-10-26
ISSN:1007-0478
CN:42-1402/R
表现为Jackson综合征的2例延髓梗死的临床特点及相关文献分析
Jackson综合征又称延髓前侧综合征、橄榄前部综合征,病灶位于延髓上部前方近中缝处,为脊髓前动脉闭塞所致。由于脊髓前动脉与脊髓后动脉和椎动脉的延髓动脉有较多吻合,故Jackson综合征是一种临床较为少见的延髓综合征。现将本院诊治的2例病例报道如下。
1 临床资料
病例1,53岁男性,以“右侧肢体麻木无力1 d”为主诉住院治疗。患者入院前1 d无明显诱因出现右侧肢体麻木无力,走路不稳,伴言语不清,伴头晕,无恶心、呕吐,无视物成双,无饮水呛咳。既往有高血压病史3年,血压最高达170/100 mmHg,平素口服替米沙坦,血压控制在140/90 mmHg; 有糖尿病史8年,血糖最高达25 mmol/L,平-----------------------------------------------
作者单位:110001 沈阳,中国医科大学附属第一医院神经内科[马婧 唐菱 李蕾 金枫 杨海瑶 何志义(通信作者)]
素皮下注射地特胰岛素、利拉鲁肽降血糖,空腹血糖控制在7 mmol/L,餐后血糖13 mmol/L; 有冠心病史1年,具体用药不详。有吸烟、饮酒史20年。神经系统查体:神志清楚,言语正常,伸舌左偏,左侧肢体肌力Ⅴ级,右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅱ级,四肢肌张力及腱反射正常,Babinski征(L:+,R:+)。感觉系统查体未见确切异常。指鼻试验及跟膝胫试验左侧稳准,右侧查体无法配合。辅助检查:颅脑MRI平扫+DWI示右侧侧脑室旁软化灶; 左侧延髓前部急性期梗死灶(图1)。双侧颈动脉彩超示双侧颈动脉硬化样改变伴斑块形成,双侧颈动脉血流速度正常范围。血脂分析:血清甘油三酯TG 10.51 mmol/L,血清总胆固醇TC 6.45 mmol/L,血清高密度脂蛋白胆固醇HDL-C 0.74 mmol/L。葡萄糖测定(空腹)GLU 10.11 mmol/L。血浆糖化血红蛋白HbA1C 8.00%。血清尿酸UA 431 umol/L。余实验室检查未见明显异常。
病例2,60岁女性,以“头晕4～5 d,左侧肢体活动不灵
图1颅脑MRI平扫+DWI示
左侧延髓前部急性期梗死灶
2 d”为主诉住院治疗。患者入院前4～5 d无明显诱因突然出现头晕,不敢睁眼,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,不伴视物旋转、耳鸣,患者坐起时自觉头晕症状加重; 入院前2 d出现左侧肢体活动不灵,表现为手握不紧,左下肢活动差,无复视,无视物成双,无饮水呛咳及吞咽困难。既往有高血压病史约15年,未系统治疗,血压控制不佳。入院后生命体征及神经系统查体:T 36.2℃,P 68次/min,R 18次/min,BP 150/100 mmHg; 神志清楚,言语正常,伸舌右偏,四肢肌力Ⅴ级,四肢肌张力及腱反射正常,Babinski征(L:-,R:-); 感觉系统查体正常; 指鼻试验及跟膝胫试验双侧稳准。辅助检查:颅脑MRI平扫+DWI示右侧延髓近期梗死(图2)。左颈动脉彩超示左侧颈动脉硬化样改变伴斑块形成,左侧颈动脉血流速度正常范围。右颈动脉彩超示右侧颈动脉分叉部内膜增厚,右侧颈动脉血流速度正常范围。血脂分析:血清甘油三酯TG 1.92 mmol/L,血清总胆固醇TC 6.94 mmol/L,血清低密度脂蛋白胆固醇LDL-C 5.70 mmol/L。余实验室检查未见明显异常。
图2颅脑MRI平扫+DWI示
右侧延髓前部近期梗死
上述2例患者入院后均诊断为Jackson综合征,给予改善循环、营养神经、抗血小板聚集、降血脂等对症支持治疗,患者症状改善后出院。出院时2例患者仍有舌下神经瘫,病例1右上肢肌力恢复至Ⅴ级,右下肢肌力Ⅳ级,患者已进行早期康复锻炼; 病例2头晕等症状明显好转。
2 讨 论
Jackson综合征是一种少见的延髓综合征,为延髓内侧梗死综合征中的一种,病灶位于延髓上部平面、下橄榄核前部和内侧区,可累及舌下神经根和锥体束,也可累及迷走神经、副神经,内侧丘系受累少见。该综合征主要因脊髓前动脉闭塞引起,常见病因为动脉粥样硬化,少见原因为椎动脉夹层分离、栓塞和动脉炎等。临床主要表现为舌下神经交叉性偏瘫,即病灶侧周围性舌下神经瘫(舌下神经损伤)及病灶对侧肢体上运动神经元性瘫痪(锥体束损伤),还可因迷走神经、副神经受累,出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽喉部感觉缺失及不能向同侧转颈、不能耸肩等临床表现。本病需要与延髓内侧梗死(medical medullary infarction,MMI)的其他两种综合征鉴别,其中最经典的Dejerine综合征因短的前正中穿支动脉病变所致,其典型表现为病灶侧核下性舌下神经瘫,病灶对侧偏瘫及病灶对侧深感觉障碍三联征,若为长的延髓旁正中穿支动脉闭塞,则病变会扩大到舌下神经核,出现病灶侧核性舌瘫(舌肌萎缩和肌肉纤颤),即为Spiller 综合征。与Jackson 综合征不同,这两种综合征多累及内侧丘系,引起病变对侧深感觉障碍,且无第X、XI脑神经麻痹的临床表现。
上述2例患者均有病灶侧舌下神经瘫,无深感觉障碍,影像学检查均有一侧延髓顶部近期梗死灶,病例1临床表现还有病灶对侧锥体束征,为典型的Jackson综合征; 病例2入院后查体,四肢肌力正常,但患者发病时有病灶对侧活动不灵的表现,结合其颅脑DWI检查,可诊断为Jackson综合征。2例患者发病时均有头晕,可能存在前庭、小脑系统一过性缺血所致。
Jackson综合征临床罕见,主要病因为动脉粥样硬化,病变易被忽视,症状可不典型。临床上发现舌下神经瘫的患者,在排除了其他常见病因的情况下建议早期积极完善颅脑MRI及DWI检查,争取早期诊断,早期治疗。