《卒中与神经疾病》杂志 2016年05期
358-360
出版日期：2016-10-26
ISSN:1007-0478
CN:42-1402/R
老年脑静脉窦血栓形成的临床特点研究
脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一种由多种原因引起、少见的特殊脑血管病,由于其发病形式多样,既可以急性脑卒中发病,亦可隐匿起病,仅表现为头痛; 同时其临床表现也各异,包括头痛、癫痫、肢体无力,甚至视力下降、耳鸣等,因此常常不能或不容易及时被临床医生认识,导致漏诊、误诊或诊断延迟,造成症状加重或损伤不可逆[1-2]。CVST的年发病率约为5/1000,000,大约占到所有脑卒中的0.5%-1%[3]。CVST各年龄组均可发病,但其发病高峰年龄多在20～30岁,尤其多见于妊娠和产褥期妇女、口服避孕药女性[4]。我国虽然也有不少病例报道[5-6],但对老年CVST患者的研究,国内国外均相对少见,相关报道也较少。本研究对本院收治的9例老年脑静脉窦血栓形成患者的临床资料进行分析。
1 资料与方法
收集2002年1月～2014年12月在本院住院治疗的351例患者,其临床表现、头颅CT/MRI、MRV和/或DSA均符合《中国颅内静脉系统血栓形成诊断与治疗指南》的诊断条件[7]而诊断为脑静脉窦血栓形成,其中60岁以上患者共9例。同时,收集患者的人口学、病因、起病形式、临床表现、腰穿检查、影像学(CT/MRI/MRV/DSA)、治疗方法等资料。
2 结 果
9例老年CVST患者占本科收治的CVST患者的比例为2.5%(9/351)。其中,男4例,女5例,年龄60～72岁,平均年龄(63.4±4.6)岁。在9例CVST患者中查到明确病因者3例,即血浆蛋白S、蛋白C降低合并血小板增多症1例、硬脑膜动静脉瘘1例及非特性肥厚性硬脑膜炎1例,余6例均未发现病因。9例患者具有的脑血管危险因素:高血压病史3例,冠心病史2例,糖尿病史1例,高脂血症1例,高同型半胱氨酸血症1例。
在9例CVST患者中急性起病2例(≤48 h),亚急性起病2例(48 h～30 d),慢性起病5例(>30 d),病程从33 h～5年不等,超过1年的患者共3例,占33.3%(3/9)。在首发症状中头痛5例,视力下降2例,耳鸣、听力下降1例,肢体无力1例。在临床症状中头痛5例; 视力下降5例; 恶心、呕吐3例; 癫痫持续状态3例; 耳鸣3例,其中单侧耳鸣1例、双侧耳鸣2例; 意识障碍3例; 偏侧肢体无力1例,单肢无力1例(表1)。
查体发现视乳头水肿4例(44%,4/9),其中1例合并眼底出血; 脑膜刺激征阳性3例; 锥体束征3例。7例进行腰穿检查均提示压力升高,其中5例患者腰穿压力>300 mmH2O; 血性脑脊液者2例,脑脊液白细胞增高、伴低糖低氯者1例; 余脑脊液检查未见异常。血浆D-二聚体升高者3例,余正常。9例抗凝血酶均正常,3例行血浆蛋白S和血浆蛋白C检查,其中1例血浆蛋白S和血浆蛋白C降低,余正常。超声检查示合并下肢深静脉血栓形成1例(表2)。
头颅影像学检查:蛛网膜下腔出血2例; 出血性脑梗死2例,其中1例伴有双侧基底节梗死、静脉性梗塞1例。结合CT、MRI、MRV和/或DSA检查,血栓形成部位均累及多个静脉窦。累及2条静脉窦患者5例,累及3条静脉窦患者2例,累及4条静脉窦患者1例,累及5条静脉窦患者1例。根据累及静脉窦部位,侧窦受累(横窦及乙状窦)8例(89%,8/9),其中右侧受累5例,左侧受累2例,双侧受累1例; 上矢状窦3例(33%,3/9); 直窦2例(22%,2/9); 颈内静脉2例(22%,2/9); 大脑大静脉和内静脉1例(11%,1/9)(表2)。
在治疗病因的同时9例均使用低分子肝素或华法林抗凝治疗,治疗后1例症状完全消失,7例症状逐步好转,1例合并蛛网膜下腔出血、双下肢深静脉血栓形成、房颤的患者在抗凝治疗情况下症状仍持续恶化,最后自动出院。
表1患者临床表现
例号 性别 年龄
(岁)病程 病因 首发症状 临床症状1 男 62 1年 硬脑膜动静脉瘘 双眼黑懵 视力下降,耳鸣2 男 61 2 d - 头痛、头晕、恶心、呕吐 头痛、头晕、恶心、呕吐3 男 60 1周 - 头痛 头痛、头晕、恶心、呕吐,癫痫发作,肢体无力4 男 68 2个月 - 视物模糊 视力下降,癫痫发作5 女 72 1年 非特异性肥厚性硬脑膜炎 头痛 头痛、恶心、呕吐,意识障碍6 女 60 1月 - 耳鸣、听力下降 头晕、耳鸣7 女 60 5年 - 头痛 头痛,视力下降,耳鸣8 女 68 33 h - 右上肢无力,口角歪斜,言语含糊 肢体无力,意识障碍,耳鸣9 女 60 2年 蛋白S、C下降,血小板增多症 头痛 头痛,视力下降,意识障碍
表2患者脑血管病危险因素、查体、腰穿、实验室检查、影像学检查等
例号 脑血管病危
险因素 查体 腰穿 实验室检查 受累静脉窦 合并卒中1 - 视乳头水肿 >300 mmH2O - 右侧颈内静脉颅内段、
右侧横窦及乙状窦 -2 - 脑膜刺激征>300 mmH2O,血性脑脊液 - 大脑内静脉、大静脉和直窦 蛛网膜下腔出血3 高血压病 锥体束征 - - 上矢状窦、双侧横窦、
乙状窦 左侧额顶脑叶出血性梗死4 高血压病、房颤 视乳头水肿 >300 mmH2O - 左侧横窦、乙状窦 蛛网膜下腔出血5 高血压病 脑膜刺激征 230 mmH2O,白细胞升高,糖和氯化物降低 D-二聚体增高 右侧横窦、乙状窦 -6 - - - - 左侧横窦、乙状窦 -7 糖尿病 视乳头水肿; 脑膜刺激征; 锥体束征 >300 mmH2O - 右侧横窦末端、乙状窦 左侧基底节、颞叶梗死8 高脂血症、高同型半胱氨酸血症 - 240 mmH2O,血性脑脊液 D-二聚体增高 上矢状窦、右侧横窦、乙状窦、下矢状窦、直窦 双侧颞顶叶、基底节梗死伴左侧颞顶叶少量出血9 - 视乳头水肿伴眼底出血 >300 mmH2O D-二聚体增高,蛋白S、蛋白C下降,血小板增多 右侧横窦、乙状窦-
3 讨 论
CVST本身属于一种少见的脑卒中类型,最初在1825年由Ribes 描述[8-9],主要累及年轻人群,尤其是口服避孕药及孕产期女性[10]。CVST在老年人中的发病率非常低,而国内国外相关报道也很少。本院自2002年1月～2014年12月共诊断CVST患者351例,但老年患者仅9例,占2.5%(9/351),因此也证实老年性CVST非常少见。本研究将这9例老年CVST患者的临床特点进行分析,希望能为临床医生在老年人群中认识及诊断CVST提供参考。
本组男女比例4:5,既往报道CVST中女性略多于男性,本组结果与之前报道类似。CVST的常见病因包括遗传性高凝状态如抗凝血酶缺乏、血浆蛋白S、C缺乏等,获得性高凝状态如妊娠、产褥期等,感染如脑膜炎、耳炎、乳突炎等,炎性反应和自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、白塞氏病等,肿瘤,血液病,药物如口服避孕药等,物理因素如头外伤、神经外科手术等,其他如脱水、硬脑膜静脉瘘等[7]。本组患者中1例为硬脑膜动静脉瘘,1例血液高凝状态合并血小板增多症,1例为非特异性肥厚性硬脑膜炎,余6例均无明显病因。
CVST多为急性或亚急性起病,而本组慢性起病者占56%(5/9),病程在1年或1年以上者共3例,可见老年CVST患者往往不表现为典型的急性脑卒中发作,甚至部分患者表现为缓慢进行性加重的过程,因此使该病的早期诊断与鉴别诊断更加困难。本组患者中首发症状包括头痛、视力、听力受损及肢体无力,其中头痛起病者共5例,占56%(5/9),随后出现的临床症状则表现多样,包括恶心、呕吐、视力下降、耳鸣、听力下降、肢体无力、癫痫发作和意识障碍等。根据影像学检查,本组患者静脉窦血栓均累及2条或以上的静脉窦,其中累及侧窦所占比例最高,尤其是右侧,而之前报道则认为上矢状窦所占比例最高,本组患者与其不同,可能也与样本量较小有关。本组患者中发现耳鸣、听力下降者血栓均累及侧窦; 肢体无力和癫痫发作者血栓累及上矢状窦和/或侧窦,并伴静脉性脑实质梗死或硬膜下血肿。本组患者中合并蛛网膜下腔出血者共2例,占33%(3/9),可见在本组患者中并不少见。值得注意的是,1例合并下肢静脉血栓形成的患者,在长期使用华法林的情况下仍出现颅内静脉窦血栓形成,症状较重,且合并蛛网膜下腔出血,预后差。1例血栓所累及的静脉窦包括上下矢状窦、直窦、右侧横窦、乙状窦,且造成双侧基底节梗死伴额叶出血,后者提示存在CVST的可能。因此,不明原因的蛛网膜下腔出血、脑叶出血性梗死及对称性的双侧深部脑实质梗死,需要进行静脉系统成像检查。
本组患者腰穿检查提示颅内压均明显增高,视乳头水肿4例,因此这些检查对了解颅内压情况具有重要意义,可作为诊断CVST的佐证。抗凝血酶、血浆蛋白S和C对了解是否存在高凝状态有重要意义,同时有助于明确病因。在本组患者中血浆D-二聚体仅有3例增高,作为CVST诊断的辅助检查,D-二聚体升高有一定的提示作用,但结果正常也不能排除CVST[11]。治疗方面,首先针对病因的治疗,而抗凝仍是CVST主要推荐的治疗方法,且大部分患者治疗效果尚可。
综上所述,本组老年CVST患者慢性起病多见,病因多不明确,发病形式多样、临床表现各异,血栓累及侧窦多见,治疗效果相对较好。但由于本研究样本量较小,仍待以后更大样本及更深入全面的研究。